Die Pathogenese von ANCA(antineutrophile zytoplasmatische 
Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden (AAV) ist komplex, das bessere Verständnis 
der letzten Jahre hat jedoch neue therapeutische Ansätze ermöglicht. In den 
letzten Jahren stand die Minimierung toxischer Therapieeffekte im Vordergrund. 
In der Remissionsinduktion stehen für die schwere Granulomatose mit Polyangiitis 
(GPA) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) neben Glukokortikoiden 
Cyclophosphamid und Rituximab zur Verfügung. Die aktuellen Empfehlungen 
ermöglichen eine raschere Reduktion der Steroiddosis und sehen den Einsatz der 
Plasmapherese zurückhaltend. Zur Remissionserhaltung stehen Rituximab und 
Azathioprin zur Verfügung. Medikamentenwahl und Dauer der Remissionserhaltung 
richten sich insbesondere nach dem Rezidivrisiko. Der Stellenwert von niedrig 
dosierten Steroiden ist nicht endgültig geklärt. Neue Therapieansätze wie der 
C5a-Rezeptor-Inhibitor Avacopan könnten in Zukunft eine steroidminimierte 
Therapie ermöglichen. Die Therapie der eosinophilen Granulomatose mit 
Polyangiitis (EGPA) ist weniger evidenzbasiert und beinhaltet Glukokortikoide, 
Immunsuppressiva je nach Erkrankungsschwere und zunehmend Biologika (z. B. 
Interleukin[IL]-5-Blockade). Supportive Maßnahmen (Impfungen, 
Infektionsprophylaxe, kardiovaskuläres Risikomanagement) gewinnen an Bedeutung. 
Zukünftige Therapiestrategien müssen das individuelle Risiko (z. B. ANCA-Subtyp, 
Rezidivrisiko) für Auswahl und Dauer der Therapien besser berücksichtigen.