Publisher: REMISSIONSINDUKTION BEI GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITIS 
(GPA)/MIKROSKOPISCHER POLYANGIITIS (MPA):  Das Komplementsystem spielt in der 
Pathogenese, anders als früher vermutet, eine bedeutsame Rolle. Durch diese 
Erkenntnis war es möglich, einen vollständig neuen Therapieansatz zu etablieren. 
Die Blockade des C5a-Rezeptors mit Avacopan erwies sich in klinischen Studien 
als effektiv und ermöglichte erstmals eine (fast) GC-freie Remissionsinduktion. 
Avacopan ist eine kleines, gezielt eingreifendes Molekül und wird absehbar in 
die Therapie der GPA/MPA Einzug halten. Die therapeutische Bedeutung der 
Plasmapherese tritt weiter in den Hintergrund. Diese Therapieform bleibt aktuell 
wenigen Ausnahmesituationen vorbehalten und kann nicht mehr generell bei 
Glomerulonephritis oder pulmorenalem Syndrom empfohlen werden. 
Therapieprotokolle mit vermindertem GC-Einsatz zeigen ähnlich gute Erfolge wie 
Hochdosisprotokolle. Der GC-Einsatz kann daher weiter limitiert werden.
GPA/MPA-REMISSIONSERHALTUNG: Vor allem die MAINRITSAN-Studien zeigen, dass 
Rituximab dem Azathioprin in der Remissionserhaltung überlegen ist und dass eine 
längere Erhaltungstherapie, insbesondere bei Risikopatienten, mit klinisch 
relevant geringeren Rezidivraten einhergeht.
GENETIK DER EOSINOPHILEN GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITIS (EGPA): Trotz der 
Seltenheit der EGPA konnte ein internationales Konsortium eine genomweite 
Assoziationsstudie (GWAS) durchführen. Hierbei bestätigte sich auch auf der 
genetischen Ebene der klinische Eindruck zweier distinkter Subgruppen. Es kann 
ein mehr vaskulitisch geprägter Subtyp von einem durch die Eosinophilie 
dominierten unterschieden werden. Diese Ergebnisse werden für zukünftige 
Therapiekonzepte relevant sein.
EGPA-THERAPIE: Die bisher größte RCT bei EGPA wies eine verminderte Rezidivrate 
sowie einen GC-einsparenden Effekt eines Anti-IL-5-Antikörpers (Mepolizumab) 
nach. Der klinische Nutzen bestätigte sich in einer weiteren Analyse der Daten 
und auch in der „Real Life“-Anwendung.