L’instabilité de la charnière occipito atloïdienne affecte 10 à 20% des sujets 
présentant un Down syndrome (trisomie 21). Cette instabilité est souvent 
asymptomatique et seulement diagnostiquée sur les radiographies qui montrent un 
élargissement de la distance antérieure atloïdo-odontoide. L’asymptologie de 
l’instabilité occipito atloïdienne affecte 1 à 2% des sujets présentant un Down 
syndrome avec des signes manifestes de compression médullaire. La spondylose 
cervicale qui est habituelle dans le Down syndrome peut potentialiser des 
lésions de la moelle. 44 sujets Koweitis présentant un Down syndrome dont l’âge 
était supérieur à 15 ans ont été évalués cliniquement et radiographiquement. Des 
radiographies de la colonne cervicale de profil ont été effectuées en position 
neutre et en position de flexion. Une instabilité occipito atloïdienne a été 
diagnostiquée chez 8 sujets (18%) avec des anomalies congénitales de C1 C2, chez 
5 sujets (12%). 5 patients présentaient une instabilité uniquement en flexion et 
3 patients présentaient une telle instabilité sur tous les clichés. 3 patients 
avec une instabilité occipito atloïdienne présentaient des anomalies de 
l’odontoide aggravant encore les conditions locales. Lorsqu’il existe une 
instabilité occipito atloïdienne, la distance C1 odontoide doit être évaluée car 
elle indique l’espace possible pour la moelle. Une spondylolyse cervicale a été 
relevée chez 16 patients (36% des sujets). Avec l’âge, les lésions dégénératives 
peuvent évoluer, survenant plus tôt que dans la population normale et peuvent 
léser les différents niveaux de la colonne cervicale. La moitié des patients 
avec une instabilité occipito atloïdienne ont une spondylolyse cervicale, avec 
une co-morbidité entraînant une moelle à risque.