Publisher: PATHOPHYSIOLOGISCHE DIFFERENZIERUNG: Das Krankheitsbild der 
thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) wird pathophysiologisch in verschiedene 
Gruppen differenziert: TTP, HUS, aHUS, medikamentös induzierte, 
Systemerkrankungs-assoziierte und posttherapeutische TMA. Diese Unterscheidung 
ist auch im klinischen Alltag essenziell zur Auswahl der optimalen 
Therapiestrategie.
KLINISCHE MANIFESTATION UND DIAGNOSESTELLUNG: Das kombinierte Auftreten einer 
Thrombopenie und einer hämolytischen Anämie in Verbindung mit neurologischen 
oder renalen Organschädigungen sollte an das Vorliegen einer TMA denken lassen. 
Laborchemisch essenziell zu bestimmen sind ADAMTS-13 bei TTP, bakterieller bzw. 
Shiga-Toxin-Nachweis beim STEC-HUS sowie spezifische Komplement-Untersuchungen 
beim aHUS.
THERAPIE: Bis vor wenigen Jahren waren Plasmapheresen und ggf. immunsuppressive 
Behandlungen die einzigen wirksamen Behandlungsansätze. Inzwischen gibt es 
weitere Therapiemöglichkeiten: So steht der Antikörper Caplacizumab kurz vor der 
Zulassung zur supportiven Therapie der TTP. Der Komplement-blockierende 
Antikörper Eculizumab ist bereits zugelassen und besitzt einen festen 
Stellenwert in der Behandlung des aHUS. Zudem hat Defibrotide 2016 von der 
amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) eine Zulassung zur Behandlung 
des SOS/TMA-Syndroms erhalten.